En viktig dag

Viktig dag idag då vi ska träffa en barnkardiolog från Uleåborg som ska undersöka lillstumpans hjärta samt berätta mer om hennes hjärtfel fallots anomali. Tvillingbrorsan får följa med så att jag kan amma dem båda när de behöver mat men jag har bett min väninna passa våra småbarn på fyra respektive tvillingarna på tre år. Skolbarnen får vara hemma själva. Då det är lördag kan vi med gott samvete muta dem med både film och lördagsgodis.

En sköterska väger och mäter Simone samt tar hennes blodtryck. Sen kommer en sköterska från labbet och tar blodprov genom att picka henne i hälen. Det droppar lite blod på pappans röda pikétröja och vi skämtar om att det var tur att han valt en röd tröja idag. Proven ska visa hennes kalcium- och d-vitaminnivåer, tror jag.

Vi introduceras sedan för kardiologerna som ska göra hjärtultraljudet i ett ganska trångt och varmt rumt med skum belysning. Jag och Peter försöker förstå vad vi ser när kardiologerna zoomar in och ut i hjärtat samtidigt som de småpratar lågmält på finska (som vi inte förstår). Ibland förklarar de vad de/vi ser men mest undersöker de, skriver ut bilder och registrerar mätresultaten.

Efteråt tecknar kardiologen från Oulu en enkel bild av Simones hjärta för att förklara vad som är fel samt hur det ska åtgärdas. Hjärtat ser förhållandevis bra ut, varför kardiologerna tror att det kommer att räcka med en enda operation. Bra, tänker vi! Jag frågar om det finns risk att hennes tillstånd blir akut sämre. Deras bedömning är att det inte är troligt men att operationen kommer att behöva genomföras i år. Bedömningen är i nuläget att ingreppet blir någon gång när hon är mellan sex till nio månader gammal. Fram tills dess kommer sjukvården att undersöka hjärtat en gång i månaden samt i samband med detta även ge henne antikroppar mot RS-virus.

På grund av hjärtfelet kommer Simones syresättning sakta men säkert att sjunka och när syrenivån i blodet närmar sig 80 % kommer hon att opereras. Operationen genomförs i Helsingfors; där de öppnar hennes bröstkorg, kopplar bort hjärtat och stänger hålet mellan kamrarna med en gummibit som kallas goretex. Kirurgen kommer även att ta bort lite överflödig muskelvävnad i området vid lungartären för att förebygga stenos/förträngning. Risken för kramper bedöms vara förhållandevis låg och troligtvis kommer hon inte heller få några allvarligare blue spell-attacker då förträngning av lungartären inte bedöms vara så allvarlig att det kommer att krävas någon shunt.

När hålet mellan hjärtkamrarna stängts kommer blodet att syresättas och pumpas ut i kroppen som det är tänkt att hjärtat ska fungera. Då Simones högra hjärtkammare dessförinnan fått arbeta/pumpa hårdare än den är avsedd att göra har den blivit förstorad – liksom alla muskler blir större när de tränas – men dess omfång kommer att minska till normal storlek efter operationen.

För er som liksom jag inte minns alla detaljer om hur hjärtat normalt fungerar kan ni repetera här: Hjärta och blodomlopp.

I Helsingfors genomför de ca 30 liknande hjärtoperationer per år. Om allt går bra behöver Simone bara vara i Helsingfors i ungefär en vecka; varefter hon får komma hem med till att börja med täta uppföljningar, som glesas ut allteftersom men som kommer att fortgå under hela hennes liv. I dagsläget bedömer läkarna att hennes hjärta efter operationen kommer att fungera bra!

Jag frågar om Simone kommer att bli orkeslös då hennes syresättning försämras, men då detta sker gradvis kommer kroppen att anpassa sig till den syremängd som finns i blodet. Det kommer inte att vara som för storebror som har astma. När hans syresättning varit dåligt (kring 90 %) har han ibland varit så medtagen att han under flera dagar blivit inlagd på sjukhus.

Gällande om Simones immunförsvar kommer att vara bristfälligt anser läkarna att vi inte behöver oroa oss och att hon har samma förutsättningar som sin tvillingbror. Brässen/thymus är på plats och kommer därmed att producera alla nödvändiga antikroppar! Jag uppfattar att de känt till detta sedan länge, men att de varit så fokuserade på hjärtfelet att de inte informerat oss om vad vi kan vänta oss för konsekvenser av hennes kromosomavvikelse (22q11.2). Vi får nu beskedet att hon kan/ska vaccineras i enlighet med det nationella vaccinationsprogrammet. Skönt!